Limbik Ensefalit Paneli Nedir?
Limbik ensefalit, limbik sistemde (hipokampus, amigdala ve ilgili yapılar) gelişen otoimmün kökenli bir ensefalittir. Klinik olarak epileptik nöbetler, hafıza kaybı, davranış ve kişilik değişiklikleri, psikiyatrik belirtiler ve bilişsel bozukluklarla seyreder. Limbik ensefalit, paraneoplastik sendromlarla ilişkili olabileceği gibi, non-paraneoplastik otoimmün mekanizmalarla da ortaya çıkabilir.
Limbik Ensefalit Paneli Ne Amaçla Kullanılır?
Limbik ensefalit paneli, serum ve/veya beyin omurilik sıvısı (BOS) örneklerinde otoantikorların araştırılması amacıyla kullanılır. Bu panel, klinik şüphe durumlarında tanıya katkı sağlar, paraneoplastik sendromların saptanmasına yardımcı olur ve immünoterapinin başlatılmasında yol göstericidir.
Panelde İncelenen Antijenler
- AMPA1 (Glu1) ve AMPA2 (Glu2): AMPA reseptör antikorları, limbik ensefalitin hızlı progresyon gösteren formunda görülür. Klinik olarak nöbet, konfüzyon ve kısa süreli bellek kaybı ile karakterizedir. Paraneoplastik nedenler arasında timom ve küçük hücreli akciğer karsinomu bulunabilir.
- Anti-GABA B (GABABR1/B2): GABA-B reseptör antikorları, özellikle refrakter epileptik nöbetler ve paraneoplastik küçük hücreli akciğer kanseri ile ilişkilidir. Hastaların büyük kısmında nöbetler ön plandadır.
- Anti-DPPX: DPPX antikorları, ensefalit tablosu yanında şiddetli nörolojik hipereksitabilite, ishal ve kilo kaybı ile seyredebilir.
- Anti-NMDA (NMDAR Ab): NMDA reseptör antikorları, genç kadınlarda sıklıkla over teratomu ile ilişkili olarak ortaya çıkar. Klinik tablo; psikotik belirtiler, epileptik nöbetler, diskinezi ve otonomik instabiliteyi içerir.
- Potasyum Kanal Antikorları (VGKC Kompleksi): VGKC kompleksi antikorları (özellikle LGI1 ve CASPR2) limbik ensefalitin klasik nedenlerindendir. LGI1 antikoru, faciobrakial distonik nöbetler ile ilişkilidir. CASPR2 antikoru ise daha çok nöromiyotoniler ve Morvan sendromu ile birliktedir.
- Anti-CASPR2: CASPR2 antikorları, ensefalit dışında periferik sinir hipereksitabilitesi, nöropati ve Morvan sendromu ile ilişkilidir.
- Anti-LGI1: LGI1 antikorları, limbik ensefalitin en sık görülen otoantikor nedenlerinden biridir. Özellikle faciobrakial distonik nöbetler ve hiponatremi ile karakterizedir.
Özet
Limbik ensefalit paneli, klinik tanıya destek sağlayan, paraneoplastik ve non-paraneoplastik otoimmün ensefalitlerin ayırıcı tanısında kritik rol oynayan bir test grubudur. Erken tanı ve uygun immünoterapi ile prognoz önemli ölçüde iyileştirilebilir.
